A limfómáknak két fő típusa van, a Hodgkin limfóma (régebbi nevén a Hodgkin-kór) és a non-Hodgkin limfómák. A Hodgkin limfóma egységesebb betegség, a non-Hodgkin limfómáknak azonban számos, egymástól eltérő altípusa ismert. A limfómák legújabb felosztása aszerint osztályozza a limfómákat, hogy a B- vagy a T-sejtek érett vagy éretlen formáiból alakul-e ki a daganat. Magyarországon évente mintegy 3000 új beteget diagnosztizálnak a limfómák valamely altípusával.
A limfómák tünetei
A limfómák legáltalánosabb tünete diagnóziskor a több mint 1 centiméter átmérőjű fájdalmatlan, duzzadt nyirokcsomó. A csomókat leggyakrabban a nyak, a hónalj és a lágyék területén veszik észre. Ezek a duzzanatok nem okoznak fájdalmat, vagy más tüneteket, de sok esetben gyorsan nőnek.
Előfordulhat még:
- visszatérő, megmagyarázhatatlan láz
- éjszakai izzadás
- fáradékonyság
- étvágytalanság
- fogyás
- nehézlégzés
- köhögés
- bőrviszketés
Bővebben a limfómák tüneteiről
A limfómák diagnózisa
A limfóma gyanúja esetén elvégzett tipikusan az alábbi vizsgálatokat foglalja magába:
- az érintett nyirokcsomók elhelyezkedésének, nagyságának megállapítása;
- tisztázni kell, hogy az érintett nyirokcsomók a rekeszizom (amely elválasztja a mellkast a hasüregtől) felett, alatt, vagy mindkét oldalán helyezkedik/helyezkednek-e el;
- azt is vizsgálni kell, hogy a betegség ráterjedt-e a csontvelőre, vagy valamelyik nyirokrendszeren kívüli szervre, például a májra.
A betegség stádiumának megállapítása érdekében vérvizsgálatok, képalkotó vizsgálatok (röntgen, ultrahang, CT, MRI, PET, izotóp) és csontvelővétel is szükséges. Emellett további speciális vizsgálatokra és ismételt nyirokcsomó-biopsziára is sor kerülhet.
A limfómák típusai
A Hodgkin limfómákat korábban Hodgkin-kórnak nevezték, hiszen a betegség első leírásakor – 1832-ben – még nem tudták, hogy limfómákról van szó. Ma viszont már ismert, hogy a Hodgkin-kóros esetek döntő többsége a B-limfocitáknak nevezett nyiroksejtek érett formáiból indul ki.
A Hodgkin és a non-Hodgkin limfómákat az alapján különböztetik meg egymástól, hogy a szövettani mintában jelen vannak-e a popcorn szemekre hasonlító óriássejtek, a több magvú, úgynevezett Reed-Sternberg sejtek. Ha igen és a speciális szövettani szerkezet is arra utal, akkor a betegség Hodgkin-limfómaként kerül besorolásra, ha viszont nincs jelen ez a sejttípus, akkor a non-Hodgkin limfómák valamely típusáról beszélnek a szakemberek.
A Hodgkin-limfómáknak mindössze két fő típusa ismert (néhány altípussal), a non-Hodgkin limfómáknak viszont ma már harmincnál is többféle formáját különítik el morfológiai és molekuláris jellemzők alapján.
A Hodgkin-limfómák típusai
A Hodgkin-limfómák két fő csoportra oszthatóak:
- klasszikus Hodgkin-limfómákra (CHL) és
- noduláris limfocita predomináns Hodgkin-limfómákra (NLPHL).
A non-Hodgkin limfómák típusai
A non-Hodgkin limfómák különféle formáinak csoportosítása gyakran még az orvosok számára is nehézségeket okoz. Nagyon sokféle változat létezik ugyanis, ráadásul mostanáig többféle osztályozási rendszert használtak a szakemberek. A megfelelő diagnózist így tapasztalt hematopatológustól várhatjuk.
A legújabb osztályozási rendszer szerint két nagy csoportba sorolják a limfómákat, a B-sejtekből és a T-sejtekből kiinduló limfómák csoportjaira. Létezik továbbá egy harmadik csoport is, a természetes ölősejtekből kiinduló limfómák típusai. A non-Hodgkin limfómák döntő többsége a B-sejtekből indul ki.
B-sejt eredetű limfómák
A B-sejt eredetű limfómák közé tartoznak például a diffúz nagysejtes limfómák (DLBCL), a follikuláris limfómák, a krónikus limfoid leukémia (CLL), a köpenysejtes limfóma, a Burkitt-limfóma, a nyálkahártyához társult nyirokszövet limfóma (MALT limfóma) és néhány további, ritkább típus.
T-sejt eredetű limfómák
A T-sejt eredetű limfómák közé tartozik a T-sejtes akut limfoblasztos leukémia (T-ALL) és a T-sejtes limfoblasztos limfóma (T-LBL), a perifériás T-sejtes limfómák – például az anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL) és az angioimmunoblasztos T-sejtes limfóma – és még több másik, kevésbé gyakori típus.
A non-Hodgkin limfómák felosztása a tumor növekedésének és terjedésének gyorsasága alapján
Létezik egy további – klinikai – felosztás is, amely nem az érintett sejttípusok, hanem a daganatok növekedési és terjedési sebessége, klinikai jellemzői alapján különíti el a limfómák formáit.
Ez alapján kétféle formáról,
- a lassú növekedésű vagy indolens formáról
- és a gyors növekedésű, agresszív típusról beszélhetünk.
Ennek a különbségtételnek a kezelés megválasztásában van nagy szerepe.
Létezik továbbá egy harmadik, nem gyakori forma is: az igen agresszív limfómák csoportjába az éretlen B- és T-sejtekből kiinduló limfóma formák tartoznak.
A lassú és a gyors növekedésű limfómák bővebb jellemzése
A limfómák okai
A limfómák kialakulásának oki háttere (etiológiája) jelenleg még nem ismert, és csak annyi tudható, hogy nem öröklődő betegségről van szó. Vannak ugyan kockázati tényezők, de ezek is csak az esetek kis számában tehetők felelőssé a betegség kialakulásáért. A legtöbb esetben sajnos nem deríthető ki, hogy mi okozta a betegséget.
A legfontosabb kockázati tényezőket bizonyos fertőzések, illetve az immunrendszert gyengítő betegségek és gyógyszerek (immunszuppresszió) jelentik. Akinek védekező rendszere legyengült, az nagyobb valószínűséggel betegszik meg limfómában.
A limfómák genetikai okai
Tekintve, hogy a limfómáknak rengeteg altípusa létezik, nem lehet a betegség általános genetikai hátteréről beszélni. A kutatások aktívan zajlanak annak érdekében, hogy tisztázódjon, milyen szerzett mutációk állhatnak a limfóma egyes altípusainak megjelenése mögött.
A különféle limfómák genetika okainak kutatása Magyarországon is igen intenzíven folyik: az MTA és a Semmelweis Egyetem Bödör Csaba vezette Lendület Molekuláris Onkohematológiai Kutatócsoportja például 2016 februárjában számolt be arról, hogy új mutációs és lehetséges terápiás célpontot sikerült azonosítaniuk a limfómák follikuláris altípusában.
A frissen felfedezett genetikai eltérések az mTOR jelátviteli út komponenseiben, az RRAGC, valamint az ATP6AP1 és az ATP6V1B2 génekben találhatóak, amelyeket a follikuláris limfómában szenvedő betegek mintegy 25%-ában mutattak ki a kutatók.
Bővebben a kutatási eredményről: Új lehetőségek rosszindulatú daganatok személyre szabott terápiájában
A limfómák kezelése
A limfómában szenvedő betegek kezelése minden esetben egyénre szabott, hiszen nincs két egyforma limfómás beteg. Még az azonos típusú vagy stádiumú betegségben szenvedők sem ugyanazt a kezelést kapják és a betegségük vérható lefolyása (prognózis) sem egyforma.
A kezelés számos tényező függvénye:
- más, ha a betegséget újonnan diagnosztizálták
- más, ha a betegség kiújult,
- más, ha a betegség indolens,
- és más, ha agresszív.
A kezelés függ továbbá
- a limfóma stádiumától,
- típusától,
- a beteg egészségi állapotától,
- életkorától,
- valamint a páciens igényeitől és kívánságaitól.
Kemoterápia
A limfómákat hosszú évekig elsősorban kemoterápiával kezelték, ezt azonban mára célzott daganatellenes kezeléssel (jellemzően monoklonális antitest terápiával) szokás kiegészíteni. (A célzott daganatellenes kezelések az esetek egy részében ma már önállóan is alkalmazhatóak.)
A nagy dózisú kemoterápia egy további kezelési lehetőség, és egyes betegekben hatásos lehet. Ennek az a hátránya, hogy elpusztítja a csontvelőt, amely kizárólag őssejt transzplantációval állítható helyre.
Egyes indolens, non-Hodgkin limfómás betegeknek kezdetben nincsenek tüneteik, ők nem igényelnek azonnali kezelést; ilyenkor alkalmazzák a „várakozz és figyelj” taktikát.
Sugárterápia
A sugárkezelés akkor lehet hatékony megoldás, ha a betegség a testnek mindössze egy-két területére terjed ki (lokalizálódik).
Célzott kezelések
A limfómák modern, célzott gyógyszeres kezelése történhet monoklonális antitestekkel („mab” végződésű gyógyszerek), emellett egyre többféle enzim- és fehérjegátló szer (jellemzően kinázgátlók) is kifejlesztésre került az utóbbi években:
- A monoklonális antitestek közül a legtöbb már a limfómák kezelésében is törzskönyvezett, és van közöttük olyan, amelyet hazánkban is finanszíroz az Országos Egészségbiztosítási Pénztár (OEP).
- A kismolekulájú enzimgátlók többségét egyelőre főleg klinikai vizsgálatokban tesztelik. Ezekkel a gyógyszerekkel így egyelőre csak ezen vizsgálatok keretei között nyílhat mód a limfómás betegek kezelésére. A terápia költségeit ilyenkor a klinikai vizsgálatot végző gyógyszergyárak állják.
Őssejt-transzplantáció
Egyes limfómás betegeknek őssejt transzplantációt javasolnak. Transzplantáció esetén a nagydózisú kemoterápia (néha sugárterápia) elpusztítja a csontvelőt. Az elpusztított csontvelő működését helyre kell állítani, ezt a célt szolgálják az átültetett őssejtek.
Az őssejt-transzplantáció lehet:
- Allogén, amikor az őssejt más személyből – a donorból – származik. A donor lehet rokon, testvér, a legideálisabb az ikertestvér. Más, nem rokon, de kompatibilis személy is adományozhat csontvelőt.
- Autológ, amikor a beteg saját őssejtjeit gyűjtik össze a nagydózisú kemoterápia előtt, majd visszaültetik a betegbe.
Az őssejtek forrásától függően a transzplantáció kétféle lehet:
- Perifériás vér-őssejt transzplantáció, ahol az őssejteket a keringő vérből gyűjtik ki, és
- Csontvelő transzplantáció, amelyben a sejteket a csontvelőből nyerik.
Segítünk: Onkohematológiai limfóma tanácsadás dr. Rosta Andrással